Grave malattia diffusa in veloce espansione : BPCO e miei commenti.

L'Amico G. invia questo interessante scritto che tutti farebbero bene
a tenere in grande considerazione:

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Broncopneumopatia cronica ostruttiva

Per broncopneumopatia cronica ostruttiva in campo medico, si intende un'affezione
cronica polmonare caratterizzata da una ostruzione bronchiale, con limitazione del flusso
aereo per niente o solo parzialmente reversibile, lentamente progressiva, causata da
un'infiammazione cronica delle vie aeree e del parenchima polmonare. Considerata la quarta
causa di morte in Europa e negli USA (almeno 65.000 morti all'anno,[1]) studi recenti hanno
evidenziato un aumento della mortalità a livello mondiale[2][3].

Storia

Il termine è stato introdotto negli anni sessanta.

Epidemiologia

L'incidenza totale risulta del 6-8%[4], colpisce principalmente maschi adulti, ma si è notato
negli ultimi anni un aumento considerevole anche nelle donne. Essendo il fumo di sigaretta il
principale fattore di rischio, si è calcolato che il 15-20% dei fumatori abituali contragga tale
malattia, tuttavia alcuni di essi non mostrano mai i sintomi della malattia.’[5] Inoltre vi è
correlazione anche per quanto riguarda l'inquinamento atmosferico, questo a causa dei gas di
scarico ambientali, in particolare il PM10 chiamato anche particolato fine, ma si presuppone
che sia soltanto una forma di causa aggiuntiva.

Il numero di fumatrici fino al 1960 era considerato bassissimo, ma tale rapporto cambiò
rapidamente negli anni successivi, fino alla fine del 1990 quando si stimò che più di una
donna su cinque fumava regolarmente.[6] La malattia alla fine del secolo scorso ebbe una
crescita esponenziale, la sua presenza nella sola Inghilterra, in sette anni, è aumentata nel
25% negli uomini e del 69% nelle donne.–[7]

In realtà vi sono prove che i dati sarebbero più alti di quelli indicati, questo perché durante
varie autopsie, (l'esame che si effettua su un cadavere per scoprire la causa della sua morte)
si sono trovati segni di enfisema

Eziologia

Cause maggiori

L'origine della malattia è una flogosi di carattere cronico che perdura da anni e interessa le
vie respiratorie nell'individuo; tale infiammazione comporta una graduale perdita delle funzioni
dei polmoni, e tale disfunzione non è completamente reversibile anche se viene trattata,[8]
tale infiammazione cronica viene causata principalmente dal fumo[

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Cause minori

Fra le cause meno comuni vi è l'altra forma di assunzione del fumo, quella indotta chiamata
fumo passivo.

L'esposizione ambientale e professionale a polveri sottili e sostanze chimiche è un'altra causa
di BPCO.

Inoltre è da diverso tempo sospettata una predisposizione genetica alla malattia, questo
spiegherebbe l'insorgere in date persone a differenza delle altre con pari fattori di rischio,
infatti, in queste, si registra una carenza di a1-antitrispina. [(L'Alfa 1-antitripsina o a1-
antitripsina (A1AT) è una glicoproteina. E' un Inibitore della serin proteasi che ha la capacità
di inibire un gran numero di proteasi. Appartiene alla famiglia delle "serpine" acronimo
dall'inglese serine protease inhibitors. Fa parte del gruppo elettroforetico ematico delle alfa-
globuline.

Viene prodotta soprattutto dal fegato, dai macrofagi e dalle cellule epiteliali respiratorie e
successivamente immessa nel circolo sanguigno. A livello polmonare la funzione dell’alfa-1-
antitripsina è necessaria per evitare che la elastasi neutrofila (una proteasi) danneggi gli
alveoli polmonari: l’alfa-1-antitripsina costituisce il più importante sistema di difesa delle vie
respiratorie inferiori contro i danni causati da queste proteasi sulle pareti degli alveoli. La
patologia polmonare è causata dall’insufficienza di alfa-1-antitripsina funzionante.

La malattia epatica è presumibilmente determinata dall'accumulo nelle cellule del fegato
(epatociti) di una forma di alfa-1-antitripsina anomala che costituisce degli aggregati insolubili
all'interno delle cellule.

Il gene che codifica per l'Alfa 1-antitripsina si trova sul quattordicesimo cromosoma
(14q32.1).]

Associazione con altre malattie

L' entità nosologica BPCO è definita come un insieme variabile di enfisema polmonare e
bronchite cronica

Enfisema polmonare, distensione permanente delle porzioni distali al bronchiolo
terminale in seguito alla distruzione delle pareti in assenza di fibrosi

Bronchite cronica, presenza di tosse cronica produttiva non attribuibile ad altre cause
per almeno tre mesi consecutivi per almeno due anni successivi.

La BPCO spesso si associa a scompenso cardiaco (definito in questo caso cuore polmonare
cronico) e naturalmente ad altre patologie tipiche dell' età avanzata (es. ipertensione, diabete,
ecc.)

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Il paziente affetto da BPCO può presentare infine una serie di problemi sistemici (es calo
ponderale, atrofia muscolare, ecc.) che in parte sono da attribuirsi allo stato infiammatorio
generalizzato del soggetto.

Sintomatologia

I sintomi compaiono dopo anni di consumo abituale di sigarette: studi sui fumatori hanno
riscontrato che nelle persone che hanno fumato almeno 20 sigarette al giorno per 20 anni si
manifesta una forma di tosse spesso produttiva a carattere compulsivo intorno alla quarta
decade di vita.[10] Altri sintomi, oltre alla tosse, sono:

Dispnea progressiva causata dall'alterazione della capacità dell'apparato respiratorio;

Ipercapnia;–[11]

Ipossiemia

Cianosi

Poliglobulia

Torace a botte

Perdita di peso

Nei casi molto gravi sono presenti il segno di Hoover e il respiro paradosso

Esistono due tipologie di malato di BPCO, indicati con una terminologia anglosassone:

Pink puffer - magri, scavati, espirazione prolungata a labbra socchiuse (auto-peep),
assumono spesso la posizione del cocchiere (seduto con appoggio di gomiti o mani)
per migliorare la respirazione accessoria e diaframmatica. Poco catarro, leggera
ipossia, enfisema e dispnea molto severa.

Blue bloater - Cianosi a riposo o da minimi sforzi, edemi agli arti inferiori e rantoli e
ronchi alle basi polmonari. In un quadro maggiormente evolutivo che porta a
insufficienza respiratoria cronica e scompenso cardiaco destro.

La maggior parte dei pazienti tuttavia presenta un quadro intermedio molto variabile con
prevalenza di taluni aspetti su altri.

Diagnosi

La diagnosi deve tener conto dei fattori di rischio ed essere accompagnata da un esame
spirometrico (in condizione di stabilità clinica) che registri una riduzione del flusso aereo. I
valori di FEV1 risulteranno inferiori all'80% dei valori ottimali di riferimento. La misurazione
viene ripetuta a distanza di 40 minuti dopo la somministrazione di 400 µg di ß2 agonista, un

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broncodilatatore.

Se non migliorano i risultati, ma solo la sintomatologia, è possibile la diagnosi di
BPCO: indice di Tiffeneau (FEV1/FVC) ridotto.

L'incremento del FEV1 sia di 200 ml che del 12% rispetto al valore pre-
broncodilatatore è considerato un indice prognostico favorevole.

Se il valore di FEV1 torna nella norma si esclude diagnosi di BPCO, è verosimile una
diagnosi di asma.

Altri esami utili alla diagnosi e all'indice prognostico di mortalità sono:

Saturazione emoglobinica arteriosa - se inferiore al 94% è utile eseguire:

Emo gas analisi

Test 6 Minutes Walking

Calcolo dell'indice di massa corporea (BMI)

Calcolo del grado di dispnea

Stadiazione

Una volta diagnosticata la malattia è necessario stadiarla per sapere quali provvedimenti
terapeutici eseguire:

Stadio severità VEMS/CVF VEMS I lieve <0,7 > 80% del valore atteso II moderata <0,7 tra il
50% e l'80% dell'atteso III grave <0,7 tra il 30% e l'80% dell'atteso IV molto grave <0,7 minore
del 30% dell'atteso o del 50% se presente scompenso cardiaco dx

Diagnosi differenziale

Diverse sono le malattie che hanno un'insorgenza simile per cui devono essere differenziate
tramite easmi specifici, per una corretta diagnosi:’ª[12]

Scompenso cardiaco

Embolia polmonare

Pneumotorace

Polmonite, la versione più leggera della Broncopneumopatia

Risulta utile allo scopo una radiografia toracica.

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Riacutizzazioni

Le riacutizzazioni si hanno quando il paziente presenta un rapido peggioramento dei sintomi
da ostruzione respiratoria. Le cause più comuni dovute all'inquinamento atmosferico oppure a
infezioni; nella metà dei casi ad eziologia virale. L'altra metà invece sono attribuibili a batteri
come l'hemophilus influenzae, lo pneumococco e la moraxella catarrhalis. Dato che queste 2
cause sono più presenti nei mesi invernali anche le riacutizzazioni hanno un picco di
incidenza in questo periodo e sono più gravi e frequenti in chi è già colonizzato da batteri o ha
un livello di ostruzione severo. La mortalità supera il 10% e spesso è necessaria
l'ospedalizzazione.

Terapia

Il primo intervento è agire sui fattori di rischio: ridurre l'esposizione ad inquinanti domestici e/o
esterni, smettere di fumare, che porta (in una percentuale variabile nei casi e negli studi) ad
un arresto nella sua progressione a distanza di 1-3 anni.[9]

I provvedimenti più prettamente medici attualmente disponibili includono:

beta 2 agonisti short acting al bisogno o long acting in terapia cronica

corticosteroidi

vaccini anti influenza e pneumococco

teofillina

immunomodulatori

antiossidanti

mucolitici

Altre terapie includono:

Fisioterapia respiratoria

Interventi chirurgici in casi altamente selezionati che comprendono:

Riduzione del volume polmonare - riduce l'iperinflazione polmonare

Bollectomia - rimozione di una bolla enfisematosa

Trapianto polmonare

Tutte queste risorse vanno utilizzate a seconda dello stadio della malattia. In particolare:

stadio terapia più usata I riduzione dei fattori di rischio,vaccini, broncodilatatori short acting al

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bisogno II come stadio 1 + broncodilatori long acting in cronico e riabilitazione respiratoria III
come stadio 2 + corticosteroidi inalatori IV aggiungere l'ossigeno in cronico se insufficienza
respiratoria*

(*l'insufficienza respiratoria si ha quando la PaO2 scende sotto i 55 mmHg oppure se è
compresa fra 55 e 60 mmmHg e il paziente ha almeno una delle caratteristiche sotto:)

cuore polmonare

poliglobulia

pressione arteriosa polmonare >25 mmHg

SatO2 media nel sonno <88%

Si è visto che l'ossigenoterapia migliora qualità di vita e sopravvivenza nei pazienti molto
gravi e ne riduce complicanze e ospedalizzazione, la ventilazione meccanica non invasiva a
pressione positiva invece è utile nei pazienti ipercapnici con BPCO stabile per migliorare la
qualità di vita, ma non la sopravvivenza.

Terapia delle riacutizzazioni

Le esacerbazioni possono essere trattate sia a domicilio che in ospedale. I criteri che portano
a optare per l'ospedalizzazione sono:

aumento molto marcato dei sintomi

esordio in pazienti già gravi

comparsa di nuovi reperti obiettivi

non responders o impossibilità a valutare

importanti patologie concomitanti

aritmie di nuova insorgenza

età avanzata

obnulamento del sensorio

non autosufficienza o mancanza di supporto a domicilio

La terapia prevede di seguire una serie di provvedimenti ben precisa. Si inizia con la
stimolazione di broncodilatatori (beta 2 short acting e anche anticolinergici e aminofillina). Se
la VEMS va sotto il 50% del predetto aggiungere 30–40 mg di prednisone per via orale
oppure butesonide inalatorio.

Inoltre se si sospetta un'eziologia batterica è opportuno impostare un'adeguata terapia
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antibiotica e in ogni caso prevenire il rischio trombotico (tramite la somministrazione di
eparina a basso peso molecolare). Utile anche la riabilitazione.

In ospedale è oppoortuno eseguire un'emogasanalisi (da ripetere dopo 30 minuti) e
somministrare ossigeno mantenendo la sua saturazione arteriosa fra il 90 e il 96% (non
aumentarla troppo perché c'è il rischio che il paziente vada in carbonarcosi per blocco della
respirazione a livello centrale causato dall'eccesso di ossigeno. Infatti in questi pazienti che
hanno un accumulo cronico di CO2 i meccanismi di controllo della respirazione da parte di
quest'ultima vengono meno)

Un approccio più aggressivo è inoltre richiesto nel caso il paziente sia in insufficienza
respiratoria acuta: dispnea, tachipnea, respiro paradosso (l'addome si gonfia in espirazione. È
un segno di affaticamento dei muscoli respiratori) associati a una SatO2 < 90% o a un
rapporto PaO2/FiO2<300.

Di norma, la ventilazione meccanica non invasiva si usa quando osservo i segni elencati sotto
anche dopo aver adottato i presidi terapeutici descritti sopra:

segni di fatica respiratoria presenti

frequenza respiratoria > 25 atti/min

acidosi respiratoria (pH <7,36 e PaCO2>45 mmHg)

La modalità di NINV più usata è la C-PAP con pressione di supporto (PEEP) che ha come
vantaggi:

migliora ancora di più gli scambi gassosi

riduce la mortalità, la durata della degenza e la necessità di intubare il paziente

favorisce lo svezzamento dal ventilatore

presenta rischio infettivo minore rispetto all'intubazione

abbatte i costi sanitari (non è necessaria una terapia intensiva, basta una
semintensiva)

Nel fare ciò è opportuno tenere il paziente inclinato di 30°, e monitorare sia i segni vitali sia
L'EGA; impostando una PEEP partendo da 4-5 cmH20 fino a 8-12 se necessario. Le
maschere più utilizzate all'inizio sono il "pallone" e la facciale; per lo svezzamento si usa di
solito quella nasale. Perché la terapia vada a buon fine il paziente deve abituarsi a seguire i
tempi del ventilatore. La NINV non si può fare se:

paziente in arresto respiratorio

instabilità emodinamica

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paziente in coma o non colaborante

ostruzione delle vie aeree da secrezioni

recente trauma o chirurgia facciale

Multi organ Failure

fallimento della tecnica

Unica eccezione è il paziente in coma leggero da ipercapnia (in questo caso la C-PAP può
produrre migliioramenti già dopo mezzora). Lo svezzamento si fa riducendo di 2 cmH2O la
PEEP e intervallando la NINV con periodi di respirazione spontanea; se la frequenza
respiratoria scende sotto i 24 atti/min, la cardiaca sotto i 110 battiti/min, il pH è >7,36 e la
SatO2 è >90% si può interrompere definitivamente la ventilazione.

Prognosi

A 10 anni dall'insorgenza della broncopneumopatia cronica ostruttiva la sopravvivenza è del
40%.’[5]

Note

^ Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine pag 98, New York, McGraw-
Hill, 2006. ISBN 978-88-386-3917-3

^ Celli BR. (giugno 2008). Update on the Management of COPD.. Chest. 133: 1451-1462.

^ Halpin D. (giugno 2008). Mortality in COPD: inevitable or preventable? Insights from the
cardiovascular arena.. COPD. 5: 187-200.

^ Manca il riferimento : sulla popolazione, sul numero dei malati cronici ... su cosa ?

^ a b Giovanni Bonsignore; Bellia Vincenzo, Malattie dell’apparato respiratorio terza

edizione pag 241-242, Milano, McGraw-Hill, 2006. ISBN 978-88-386-2390-5

^ Public Health Service. Office of the Surgeon General. Centers for Disease Control and
Prevention (2001). Women and Smoking A Report of the Surgeon General. National
Center for Chronic Disease Prevention and Health Promotion.

^ Soriano JB, Maier WC, Egger P, (2000). Recent trends in physician diagnosed COPD in
women and men in the UK.. Thorax 55: 789–794..

^ American Thoracic Society and European Respiratory Society. (2004). Standards for the
diagnosis and treatment.. COPD Guidelines.

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^ a b Sundblad BM, Larsson K, Nathell L. (maggio 2008). IHigh rate of smoking abstinence

in COPD patients: Smoking cessation by hospitalization. Nicotine Tob Res. 10: 883-
890..

^ Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione pag 419-420, Milano,
Springer-Verlag, 2008. ISBN 978-88-470-0707-9

^ Begin P, Grassino A (1991). Inspiratory muscle dysfunction and chronic hypercapnia in
chronic obstructive pulmonary disease. Am Rev Respir Dis 143: 905–912.

^ Keith Stone; Humphries L.Roger, Guida pratica alla diagnosi e alla terapia in medicina
d’urgenza 1ª edizione pag 39, Milano, McGraw-Hill, 2005. ISBN 88-386-3908-6

Bibliografia

Giovanni Bonsignore; Bellia Vincenzo, Malattie dell’apparato respiratorio terza
edizione, Milano, McGraw-Hill, 2006. ISBN 978-88-386-2390-5

Keith Stone; Humphries L.Roger, Guida pratica alla diagnosi e alla terapia in medicina
d’urgenza 1ª edizione, Milano, McGraw-Hill, 2005. ISBN 88-386-3908-6

Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione, Milano, Springer-
Verlag, 2008. ISBN 978-88-470-0707-9

(EN) Linee Guida GOLD per la BPCO

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Mi vien la pelle d'oca!